Kawasaki disease es, puesto en castellano, la enfermedad de Kawasaki; un término que en la última semana ha roto todos los incrementos porcentajes de los volúmenes de búsquedas en Internet.
Estados Unidos, Canadá y Reino Unido son las regiones del mundo más nerviosas respecto a la búsqueda Kawasaki disease o la enfermedad de Kawasaki. ¿Y a qué se debe el repentino interés de los cibernautas en tal enfermedad (disease)? Pues nada más y nada menos que a la muerte del hijo de John Travolta, fallecimiento que se le atribuye a una complicación de la enfermedad de Kawasaki. ¿Causa curiosidad cierto? Consultemos a los expertos.
Enfermedad de Kawasaki.
La enfermedad de Kawasaki (Kawasaki Disease) es una vasculitis necrosante difusa que afecta siempre arteriolas, capilares y vénulas, de manera casi constante las arterias coronarias y, a menudo, grandes arterias no intraparenquimatosas.
Se presenta de manera esporádica o en forma de pequeños brotes epidémicos. Aunque es más frecuente en Japón, la enfermedad se ha diagnosticado en más de 40 países. El 85% de los pacientes tienen menos de 5 años.
Predomina en los varones. En casi todos los casos mortales los estudios histopatológicos han revelado lesiones de vasculitis coronaria, con aneurismas múltiples y trombosis coronaria, indiferenciables de la PAN infantil.
Etiopatogenia de la enfermedad de Kawasaki ((Kawasaki Disease)). Es desconocida. Estos pacientes tienen una intensa activación endotelial que origina respuestas protrombóticas y proinflamatorias y expresión de ICAM (intercellular adhesion molecule) y antígenos de clase II. Durante la fase aguda aparecen anticuerpos contra las células endoteliales.
Cuadro clínico de la enfermedad de Kawasaki (Kawasaki Disease). Se trata de una enfermedad aguda, febril, autolimitada (9-60 días), cuyos rasgos clínicos fundamentales son: a) fiebre de 38-40°; b) inyección conjuntival no exudativa bilateral; c) alteraciones orofaríngeas (una o varias), consistentes en lengua de frambuesa, eritema difuso, labios enrojecidos, secos y agrietados, con fisuras angulares; d) alteraciones en las manos y los pies (una o varias), como eritema palmar y plantar, edema indurado, descamación, en general limitada a los dedos (fase de convalecencia); e) exantema polimorfo en las superficies extensoras de los miembros y tronco; uno de los signos iniciales es una erupción perianal, y f) poliadenopatías cervicales agudas no supuradas (al menos una adenopatía > 1,5 cm de diámetro).
El diagnóstico de enfermedad de Kawasaki (Kawasaki Disease) se acepta en presencia de fiebre de más de 5 días, junto con cuatro o más de los otros criterios y siempre que el proceso no pueda explicarse por otra causa. Debido al carácter multisistémico de la enfermedad puede haber artralgias, artritis, dolor abdominal, meningitis y especialmente alteraciones cardiovasculares, como miocarditis, insuficiencia cardíaca y arritmias, aneurismas coronarios (15-25%) y pericarditis. Para su monitorización se recomiendan la ecocardiografía bidimensional y el Doppler cardíaco. En el diagnóstico diferencial deben considerarse el sarampión, infecciones por estreptococo betahemolítico del grupo A, infecciones víricas, reacciones a fármacos, síndrome del shock tóxico, enfermedad de Lyme, síndrome de Stevens-Johnson, LES y otras vasculitis.
Pruebas de laboratorio para detectar la enfermedad de Kawasaki (Kawasaki Disease). Los datos de laboratorio son inespecíficos.
Entre la tercera y la quinta semanas, momento en el que se desarrollan los aneurismas coronarios, aparece una trombocitosis. En el 75% de los casos hay una elevación de la IgE. A veces se detectan ANCA y anticuerpos anticélula endotelial.
Evolución y pronóstico. La mayoría de los pacientes se recuperan por completo y sólo el 3,9% recidiva. Algunos fallecen (0,5-2,8%), y la muerte, con frecuencia súbita, ocurre en las fases iniciales por miocarditis aguda o arritmias, y en las tardías por ruptura de aneurismas coronarios o por trombosis con infarto de miocardio.
Tratamiento de la enfermedad de Kawasaki (Kawasaki Disease). Se basa en la administración precoz y combinada de salicilatos (80-100 mg/kg y día durante los primeros 14 días y luego 3-5 mg/kg/día) y altas dosis de gammaglobulina intravenosa (400 mg/kg y día, 4 días consecutivos, o en dosis única de 2 g/kg). En la fase aguda de la enfermedad pueden requerirse digital y diuréticos para tratar la insuficiencia cardíaca. El tratamiento trombolítico, la derivación coronaria y el trasplante cardíaco son opciones terapéuticas adicionales que se han de valorar en cada caso concreto.[1]
El fallecimiento de Jett Travolta, un joven de 16 años todavía conmociona y obligó al grueso del público a revisar la literatura sobre la enfermedad de Kawasaki (Kawasaki disease).
Ver también: VIRUS PARAINFLUENZA
Blogs de ciencia, blogs de tecnologia
[1] Bibliografia consultada:
Medicina Interna, 1996, 13 Ed. Farreras-Rozman.
Estados Unidos, Canadá y Reino Unido son las regiones del mundo más nerviosas respecto a la búsqueda Kawasaki disease o la enfermedad de Kawasaki. ¿Y a qué se debe el repentino interés de los cibernautas en tal enfermedad (disease)? Pues nada más y nada menos que a la muerte del hijo de John Travolta, fallecimiento que se le atribuye a una complicación de la enfermedad de Kawasaki. ¿Causa curiosidad cierto? Consultemos a los expertos.
Enfermedad de Kawasaki.
La enfermedad de Kawasaki (Kawasaki Disease) es una vasculitis necrosante difusa que afecta siempre arteriolas, capilares y vénulas, de manera casi constante las arterias coronarias y, a menudo, grandes arterias no intraparenquimatosas.
Se presenta de manera esporádica o en forma de pequeños brotes epidémicos. Aunque es más frecuente en Japón, la enfermedad se ha diagnosticado en más de 40 países. El 85% de los pacientes tienen menos de 5 años.
Predomina en los varones. En casi todos los casos mortales los estudios histopatológicos han revelado lesiones de vasculitis coronaria, con aneurismas múltiples y trombosis coronaria, indiferenciables de la PAN infantil.
Etiopatogenia de la enfermedad de Kawasaki ((Kawasaki Disease)). Es desconocida. Estos pacientes tienen una intensa activación endotelial que origina respuestas protrombóticas y proinflamatorias y expresión de ICAM (intercellular adhesion molecule) y antígenos de clase II. Durante la fase aguda aparecen anticuerpos contra las células endoteliales.
Cuadro clínico de la enfermedad de Kawasaki (Kawasaki Disease). Se trata de una enfermedad aguda, febril, autolimitada (9-60 días), cuyos rasgos clínicos fundamentales son: a) fiebre de 38-40°; b) inyección conjuntival no exudativa bilateral; c) alteraciones orofaríngeas (una o varias), consistentes en lengua de frambuesa, eritema difuso, labios enrojecidos, secos y agrietados, con fisuras angulares; d) alteraciones en las manos y los pies (una o varias), como eritema palmar y plantar, edema indurado, descamación, en general limitada a los dedos (fase de convalecencia); e) exantema polimorfo en las superficies extensoras de los miembros y tronco; uno de los signos iniciales es una erupción perianal, y f) poliadenopatías cervicales agudas no supuradas (al menos una adenopatía > 1,5 cm de diámetro).
El diagnóstico de enfermedad de Kawasaki (Kawasaki Disease) se acepta en presencia de fiebre de más de 5 días, junto con cuatro o más de los otros criterios y siempre que el proceso no pueda explicarse por otra causa. Debido al carácter multisistémico de la enfermedad puede haber artralgias, artritis, dolor abdominal, meningitis y especialmente alteraciones cardiovasculares, como miocarditis, insuficiencia cardíaca y arritmias, aneurismas coronarios (15-25%) y pericarditis. Para su monitorización se recomiendan la ecocardiografía bidimensional y el Doppler cardíaco. En el diagnóstico diferencial deben considerarse el sarampión, infecciones por estreptococo betahemolítico del grupo A, infecciones víricas, reacciones a fármacos, síndrome del shock tóxico, enfermedad de Lyme, síndrome de Stevens-Johnson, LES y otras vasculitis.
Pruebas de laboratorio para detectar la enfermedad de Kawasaki (Kawasaki Disease). Los datos de laboratorio son inespecíficos.
Entre la tercera y la quinta semanas, momento en el que se desarrollan los aneurismas coronarios, aparece una trombocitosis. En el 75% de los casos hay una elevación de la IgE. A veces se detectan ANCA y anticuerpos anticélula endotelial.
Evolución y pronóstico. La mayoría de los pacientes se recuperan por completo y sólo el 3,9% recidiva. Algunos fallecen (0,5-2,8%), y la muerte, con frecuencia súbita, ocurre en las fases iniciales por miocarditis aguda o arritmias, y en las tardías por ruptura de aneurismas coronarios o por trombosis con infarto de miocardio.
Tratamiento de la enfermedad de Kawasaki (Kawasaki Disease). Se basa en la administración precoz y combinada de salicilatos (80-100 mg/kg y día durante los primeros 14 días y luego 3-5 mg/kg/día) y altas dosis de gammaglobulina intravenosa (400 mg/kg y día, 4 días consecutivos, o en dosis única de 2 g/kg). En la fase aguda de la enfermedad pueden requerirse digital y diuréticos para tratar la insuficiencia cardíaca. El tratamiento trombolítico, la derivación coronaria y el trasplante cardíaco son opciones terapéuticas adicionales que se han de valorar en cada caso concreto.[1]
El fallecimiento de Jett Travolta, un joven de 16 años todavía conmociona y obligó al grueso del público a revisar la literatura sobre la enfermedad de Kawasaki (Kawasaki disease).
Ver también: VIRUS PARAINFLUENZA
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[1] Bibliografia consultada:
Medicina Interna, 1996, 13 Ed. Farreras-Rozman.
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